Los TNE que se encuentran en el tracto digestivo o en el páncreas, también llamados TNE gastroenteropáticos (TNE-GEP). Suponen el 2% de los tumores malignos del tracto gastrointestinal en el mundo occidental y se dividen habitualmente desde un punto de vista biológico y clínico entre aquellos que derivan de las células que componen los islotes pancreáticos de Langerhans (TNE pancreáticos) y aquellos que derivan de las células enterocromafines distribuidas a lo largo de todo el tubo digestivo (TNE del tracto gastrointestinal o también llamados carcinoides gastrointestinales). Los TNE pancreáticos suponen el 40-45% del total de los TNE-GEP. Dependiendo de la presencia de síntomas asociados a la producción de péptidos por el tumor, los TNE-GEP se clasifican en funcionantes o no funcionantes y dentro de ellos disponemos de distintos tipos según la molécula producida. En la Tabla 1 se encuentra recogida toda esta información:
Tabla1: Clasificación de los TNE-GEP según su lugar de origen y su actividad hormonal
| TNE carcinoides gastrointestinales (55-60%) | Funcionantes (con síndrome carcinoide) (30%) | |
| No funcionantes (ausencia de síndrome carcinoide) (70%) | ||
| TNE pancreáticos
(40-45%) |
No funcionantes (45-60%) | |
| Funcionantes (40-55%) | Gastrinoma; producción de gastrina. Síndrome de Zollinger-Ellison: dolores estomacales y diarrea producidos por unos altos niveles de ácido en el estómago. | |
| Insulinoma; producción de insulina. Síndrome de hipoglucemia | ||
| Glucagonoma; producción de glucagón. Síndrome hiperosmolar | ||
| VIPoma; producción de péptido intestinal vasoactivo (VIP). Diarrea acuosa con síndrome de hipopotasemia aclorhídrica | ||
| PPoma; producción de polipéptido pancreático (PP). Generalmente no funcionantes. | ||
| Somatostatinoma; producción de somatostatina | ||
| CRHoma; producción de hormona liberadora de corticotropina (CRH) | ||
| Calcitoninoma; producción de calcitonina | ||
| GHRHoma; producción de hormona liberadora de hormona del crecimiento (GHRH) | ||
| Neurotensinoma; producción de neurotensina | ||
| ACTHoma; producción de hormona adrenocortical (ACTH) | ||
| GRFoma; producción de factor liberador de hormona de crecimiento (GRF) | ||